Las vasculitis asociadas a los ANCA
ANCA Vasculitis Moléculas de adhesión Técnicas de laboratorio Detección de ANCA Otras Publicaciones Sobre ANCA Del autor Recomendados El autor Créditos		¿Qué son las vasculitis? Las vasculitis sistémicas constituyen un grupo de enfermedades autoinmunes caracterizadas por la inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos y con muy diversas formas de expresión. Su inicidencia se calcula en más de 25 casos por millón de habitantes y su evolución espontánea es fatal. Los tratamientos actuales con fármacos inmunosupresores consiguen el control de la enfermedad en el 90% de los casos pero a expensas de una reducción en la calidad de vida del paciente. Hasta la fecha se desconoce la causa de aparición de este grupo de enfermedades.

Clasificación y clínica de las vasculitis

Hasta la fecha han existido diversos intentos de clasificación de las vasculitis. En el año 1993 se reunieron en Chappel Hill (Carolina del Norte, EE.UU.) un grupo de clínicos y patólogos de diversos países que redactaron una clasificación de consenso sobre las vasculitis. Para ello se basaron en criterios anatómicos intentando clasificar las vasculitis según el tamaño del vaso afectado.

 

Clasificación propuesta en la conferencia de Chappel Hill, 1993
Vasculitis de grandes vasos	Arteritis de células gigantes
	Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos medianos	Poliarteritis nodosa (PAN)
	Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de vasos pequeños	Granulomatosis de Wegener (GW)
	Poliangeítis microscópica (PAM)
	Síndrome de Churg-Strauss (CH-ST)
	Púrpura de Schönlei-Henoch
	Vasculitis de la crioglobulinemia esencial
	Vasculitis leucocitoclástica cutánea

Vasculitis de vasos pequeños asociadas a ANCA

Dentro del grupo de las vasculitis existe un importante grupo de enfermedades de afectación no exlusivamente renal que se caracteriza por necrosis glomerular segmentaria y focal, proliferación de células epiteliales en forma de semilunas o crescents e infiltración de células inflamatorias periféricas, fundamentalmente neutrófilos polimorfonucleares. Destacan entre ellas la granulomatosis de Wegener y la poliangeítis microscópica. Estas entidades cursan con la presencia en el suero de anticuerpos anti-citoplasmáticos o ANCA.

La granulomatosis de Wegener (GW)

Consiste en una inflamación granulomatosa que afecta al sistema respiratorio y en una vasculitis necrotizante que afecta a las arterias, arteriolas, vénulas y capilares incluido el capilar glomerular. Existen dos formas de expresión de esta enfermedad. La forma difusa o clásica, que afecta a las vías respiratorias altas, pulmones y riñones, aparece con fiebre. La forma localizada, en cambio, presenta lesiones en las vías respiratorias altas y/o pulmones, pero sin evidencia de vasculitis sistémica.

La histología de las lesiones granulomatosas presentes en las vías respiratorias se caracteriza por un exudado inflamatorio con predominio de leucocitos polimorfonucleares, vasculitis necrotizante y con granuloma con células gigantes y epitelioides.

Esta enfermedad es poco común en el franja del sur de Europa, siendo en los países escandinavos donde su diagnóstico es más frecuente. Se observa principalmente en la vejez y es rara en los niños. Es predominante en varones.

La clínica renal exhibe una serie de trastornos urinarios entre los que destacan la microhematuria y la proteinuria en prácticamente todos los pacientes.

En el momento del inicio de la enfermedad más de la mitad de los pacientes tienen función renal normal o presentan una insuficiencia renal moderada. Sin embargo, si el diagnóstico se retrasa más de la mitad de los pacientes pueden llegar a presentar una insuficiencia renal entre moderada y grave, y una cuarta parte de ellos llegarán a necesitar diálisis. Por ello, es muy importante realizar un diagnóstico precoz de esta enfermedad.

La determinación de ANCA es prácticamente siempre positiva en la forma difusa de la enfermedad, con patrón citoplasmático y especificidad antigénica para la proteinasa-3 (PR3). En la forma localizada, la determinación de ANCA no siempre es positiva.

La poliangeítis microscópica (PAM)

Consiste en una vasculitis de tipo necrotizante. Debe su nombre a que afecta afecta a capilares y vénulas además de arteriolas y a arterias de pequeño calibre. A veces, se la ha denominado con el nombre de poliarteritis nodosa o periarteritis nodosa.

Se presenta generalmente en la edad avanzada, pero puede presentarse en la edad media de la vida. Es muy rara en niños y afecta más a varones que a mujeres.

En el inicio de la enfermedad la mayoría de pacientes presentan síntomas constitucionales, estando muy afectados la piel y los pulmones, pero no los riñones. La afectación renal suele aparecer en una fase posterior en todos los pacientes con PAM.

En la clínica renal de la enfermedad predomina la hematuria con la proteinuria. Al igual que en el caso mencionado de GW la función renal de estos pacientes está determinada por el tiempo que se tarda en realizar el correcto diagnóstico, afectándose cada vez más la función de los riñones desde el inicio de los síntomas.

La determinación de ANCA es prácticamente siempre positiva, con manifestación perinuclear y especificidad antigénica para la mieloperoxidasa (MPO), pero también se han observado patrones citoplasmáticos con especificidad para la PR3

El síndrome de Churg-Strauss (CH-ST)

Es una inflamación granulomatosa rica en leucocitos eosinófilos que afecta a las vías respiratorias. Es una vasculitis de tipo necrotizante que se asocia a asma y eosinofilia.

Esta enfermedad es aún más rara que las dos anteriormente descritas y solamente una pequeña parte de los pacientes que la sufren llegan a desarollar una enfermedad renal. Es predominante en la edad media de la vida y más común en varones que en mujeres.

En el CH-ST siempre queda afectado el sistema respiratorio, manifestándose en forma de asma y eosinofilia. La afectación de las vías respiratorias altas es frecuente, y junto con los síntomas propiamente pulmonares, puede preceder en varios años a los síntomas de vasculitis.

La determinación de ANCA da resultados positivos hasta en un 75% de los casos, generalmente con manifestación perinuclear y especificidad para la MPO.

Otras enfermedades asociadas a los ANCA

Se ha descrito ANCAs anti-lactoferrina en un porcentaje importante de artritis reumatoides que cursan con fenómenos de vasculitis sistémica. También existe una correlación significativa entre ANCAs y colitis ulcerosas. Finalmente, hay descritos casos de ANCAs atípicos en la enfermedad hepática autoinmune, en algunas infecciones y en neoplasias, entre otras enfermedades.

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